×

ഹീമോഫീലിയെക്കുറിച്ചുള്ള മിഥ്യകളും വസ്തുതകളും

Posted By

IMAlive, Posted on April 17th, 2019

Myths and Facts About Hemophilia

ന്യൂസ് ഡെസ്ക്, ഐഎംഎ ലൈവ്  

Edited by: IMAlive Editorial Team of Doctors 

 

ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ച് ധാരാളം തെറ്റിദ്ധാരണകൾ നമ്മുടെ സമൂഹത്തിൽ വ്യാപകമായി പ്രചരിക്കുന്നുണ്ട്. മിക്കപ്പോഴും ആളുകൾക്ക് അറിയാവുന്ന ഈ രോഗത്തെ സംബന്ധിച്ച ഒരേയൊരു വാസ്തവമായ കാര്യം, "അത് രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്" എന്നതാണ്. ബോധവൽക്കരണത്തിന്റെ അഭാവം മൂലം ആളുകൾ, പെട്ടെന്ന് തെറ്റിദ്ധരിക്കപ്പെടുന്നു. 

പ്രധാനമായ തെറ്റിദ്ധാരണകൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് ചെറിയ ഒരു മുറിവുണ്ടായാൽ പോലും നിർത്താനാവാത്ത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുകയും ആൾ മരിക്കുകയും ചെയ്യും.

യാഥാർഥ്യം: ഹീമോഫീലിയ രോഗമുള്ളവർക്ക്  കൂടുതൽ സമയം രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകും പക്ഷെ സാധാരണ ആളുകളുടെ അതെ വേഗത്തിൽ തന്നെയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. അവരുടെ രക്തത്തിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഇല്ല അല്ലെങ്കിൽ അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല എന്നതാണ് ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണം. മിക്ക കേസുകളിലും, ചെറിയ മുറിവുകളിലുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവത്തെ ഒരു ബാൻഡ്-എയ്ഡിന്റെ സഹായത്തോടെ നിർത്താനാകും. എന്നാൽ ആന്തരിക രക്തസ്രാവം കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ പ്രശ്നമാണ് കാരണം അത് അവയവങ്ങളെയും ചർമ്മകലകളെയും  ദോഷകരമായി ബാധിക്കും.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ രോഗമുള്ളവർക്ക് ആയുസ്സ് കുറവായിരിക്കും.

യാഥാർഥ്യം: മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സാരീതികൾ ഉപയോഗിച്ച് ഹീമോഫീലിയ രോഗമുള്ളവർ അവരുടെ അവസ്ഥക്കും മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തിനും പ്രാധാന്യം നൽകുന്നത് വഴി പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ രീതിയിൽ വളരെക്കാലം ജീവിക്കാനാകും. 

 

മിഥ്യ: പുരുഷൻമാർക്ക് മാത്രമുണ്ടാകുന്ന രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ.

യാഥാർഥ്യം: ഹീമോഫീലിയ എന്നത് പുരുഷന്മാരിൽ താരതമ്യേന കൂടുതലാണ്. എന്നിരുന്നാലും സ്ത്രീകൾക്കും അതുവരാറുണ്ട്. ഹീമോഫിലിയ  അനുഭവപ്പെടുന്ന 1/3 സ്ത്രീകൾക്കും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. വോൺ വിൽബ്രാൻഡ് രോഗം എന്ന  മറ്റൊരു തരം രക്തസ്രാവം സ്ത്രീകളിലും പുരുഷൻമാരിലും ഒരുപോലെ കാണപ്പെടുന്നതാണ്.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ വളരുന്നതിനനുസരിച്ച് തനിയെ മാറുന്ന തരം രോഗമാണ്.

വസ്തുത: ഹീമോഫീലിയ ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്. ഇതിനു കാരണമായ ജീനിലെ ഘടകത്തെ ശരീരത്തിന് സ്വയം മാറ്റാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, ആളുകൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ജീവിതകാലം മുഴുവനും ഉണ്ടാകും. ജീൻ തെറാപ്പി വഴി ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഇതിനുള്ള ചികിത്സ കണ്ടെത്താൻ ശ്രമിക്കുകയാണ് ഇപ്പോഴും.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ എച്ച് ഐ വി / എയ്ഡ്‌സിനു കാരണമാകും   

വസ്തുത: 1980 കളുടെ ആരംഭത്തിൽ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച 8,000 ആളുകൾക്ക് ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകത്തെ സ്വീകരിക്കുന്നതിനിടെ  എച്ച്ഐവി ബാധിതമായ ഒരു രക്തസാമ്പിളിൽ നിന്ന് എച്ച്ഐവി പിടിപെട്ടിരുന്നു. അന്ന് ലോകത്തിന് എച്ച്ഐവിയെ പറ്റി അധികം അറിവുണ്ടായിരുന്നില്ല എന്നതാണ് ഇതിനു കാരണം. എന്നാൽ ക്ലോട്ടിങ് ഘടകം സ്വീകരിക്കുന്നത് ഇപ്പോൾ കൂടുതൽ സുരക്ഷിതമാണ്. ഇന്ന്, രക്തസ്രാവമുള്ള നിരവധി ആളുകൾക്ക് "പുന:സംയോജിപ്പിച്ച"  ക്ലോട്ടിങ് ഘടകമാണ്  ഉപയോഗിക്കുന്നത് അതിൽ മനുഷ്യരക്തം ഉപയോഗിക്കുന്നില്ല.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് ഈ അസുഖത്തിന്റെ കുടുംബചരിത്രം ഉണ്ട്.

വസ്തുത: ഹീമോഫീലിയ കേസുകളിൽ ഏകദേശം 1/3 ആളുകളും രോഗത്തിന്റെ കുടുംബചിത്രം ഉള്ളവരല്ല. ഹീമോഫീലിയക്ക് കാരണമാകുന്ന ജീൻ  സ്വാഭാവികമായും ഉണ്ടാകുന്നതുകൊണ്ടാണിത്.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെയാണ്.

വസ്തുത: ഹീഫോഫിയക്ക് രണ്ട് തരം ഉണ്ട്: എയും ബിയും.ക്ലോട്ടിങ് ഘടകം VIII അപര്യാപ്തത ഹീമോഫീലിയ എ യ്ക്ക് കാരണമാകുമ്പോൾ, ക്ലോട്ടിങ് ഘടകം IX ൻറെ കുറവ് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാക്കുവാൻ കാരണമാകുന്നു. കൂടാതെ, ഒരു വ്യക്തിയുടെ രക്തത്തിലെ ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകങ്ങളുടെ അളവിന്റെ ശതമാനത്തെ ആശ്രയിച്ച്,  മിതമായതോ, കഠിനമോ ആയരീതിയിൽ  രോഗം വ്യത്യാസപ്പെടാം.

 

മിഥ്യ: ഹേമോഫീലിയ എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു തലമുറയെ ഒഴിവാക്കുന്നു.

യാഥാർത്ഥ്യം: ഹീമോഫീലിയയുടെ ജനിതക പാരമ്പര്യ സ്വഭാവം കാരണം, ഈ രോഗം ഒരു തലമുറയെ ഒഴിവാക്കാറുണ്ട്, പക്ഷേ എല്ലായ്പ്പോഴും അങ്ങനെ സംഭവിക്കണമെന്നില്ല.

 

മിഥ്യ: രക്തസ്രാവമുള്ള ഒരു സ്ത്രീക്ക് കുട്ടികൾ ഉണ്ടാകാൻ പാടില്ല.

വസ്തുത: രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങൾ തീർച്ചയായും ഉണ്ടാകും. പലപ്പോഴും, വാൻ വിൽബ്രാന്റ് രോഗമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് സാധാരപോലെ തന്നെ ഗർഭധാരണവും പ്രസവവും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, രക്തസ്രാവമുള്ള ഒരു സ്ത്രീ ഗര്ഭധാരണത്തിന് മുൻപ്  ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റും വിദഗ്ധരുമായി കൂടിയാലോചിക്കേണ്ടതാണ്.

 

മിഥ്യ: ഹീമോഫീലിയ ഒരു രാജകീയ രോഗമാണ്, ഹീമോഫീലിയയുള്ള എല്ലാ ആളുകളും വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിയുടെ പിന്തുടർച്ചക്കാരാണ്.

യാഥാർത്ഥ്യം:  വിക്ടോറിയ രാജ്ഞി ഹീമോഫീലിയയുടെ വാഹക ആയിരുന്നു. യൂറോപ്യൻ രാജകുടുംബങ്ങളുടെ തലമുറകളിലൂടെയാണ് ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി കൈമാറിക്കൊണ്ടിരുന്നത്. എങ്കിലും  രക്തസ്രാവ വൈകല്യമുള്ള സമൂഹത്തിലെ ആളുകളിൽ സാധാരണക്കാരും പ്രധാനപ്പെട്ട ആളുകളും  ഒരുപോലെ കാണപ്പെടുന്നു

People with hemophilia do not bleed any faster or harder than those without the disease, they simply bleed for longer

Whoops, looks like something went wrong.

(1/1) ErrorException

file_put_contents(/home/imalive/public_html/storage/framework/sessions/lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG): failed to open stream: Disk quota exceeded

in Filesystem.php line 122
at HandleExceptions->handleError(2, 'file_put_contents(/home/imalive/public_html/storage/framework/sessions/lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG): failed to open stream: Disk quota exceeded', '/home/imalive/public_html/vendor/laravel/framework/src/Illuminate/Filesystem/Filesystem.php', 122, array('path' => '/home/imalive/public_html/storage/framework/sessions/lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG', 'contents' => 'a:3:{s:6:"_token";s:40:"ZHKhiUsxeg76KtcrMapF9oEzS6QH6g7ZXewndIjO";s:9:"_previous";a:1:{s:3:"url";s:75:"http://www.imalive.in/newsdisease-news/592/myths-and-facts-about-hemophilia";}s:6:"_flash";a:2:{s:3:"old";a:0:{}s:3:"new";a:0:{}}}', 'lock' => true))
at file_put_contents('/home/imalive/public_html/storage/framework/sessions/lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG', 'a:3:{s:6:"_token";s:40:"ZHKhiUsxeg76KtcrMapF9oEzS6QH6g7ZXewndIjO";s:9:"_previous";a:1:{s:3:"url";s:75:"http://www.imalive.in/newsdisease-news/592/myths-and-facts-about-hemophilia";}s:6:"_flash";a:2:{s:3:"old";a:0:{}s:3:"new";a:0:{}}}', 2)in Filesystem.php line 122
at Filesystem->put('/home/imalive/public_html/storage/framework/sessions/lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG', 'a:3:{s:6:"_token";s:40:"ZHKhiUsxeg76KtcrMapF9oEzS6QH6g7ZXewndIjO";s:9:"_previous";a:1:{s:3:"url";s:75:"http://www.imalive.in/newsdisease-news/592/myths-and-facts-about-hemophilia";}s:6:"_flash";a:2:{s:3:"old";a:0:{}s:3:"new";a:0:{}}}', true)in FileSessionHandler.php line 83
at FileSessionHandler->write('lRhrkEWkifp8CFOBrcuyRod0oiyfwVty1aFsUibG', 'a:3:{s:6:"_token";s:40:"ZHKhiUsxeg76KtcrMapF9oEzS6QH6g7ZXewndIjO";s:9:"_previous";a:1:{s:3:"url";s:75:"http://www.imalive.in/newsdisease-news/592/myths-and-facts-about-hemophilia";}s:6:"_flash";a:2:{s:3:"old";a:0:{}s:3:"new";a:0:{}}}')in Store.php line 129
at Store->save()in StartSession.php line 88
at StartSession->terminate(object(Request), object(Response))in Kernel.php line 218
at Kernel->terminateMiddleware(object(Request), object(Response))in Kernel.php line 189
at Kernel->terminate(object(Request), object(Response))in index.php line 58
at require_once('/home/imalive/public_html/public/index.php')in index.php line 21